Паркинсон

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, основными проявлениями которого являются такие двигательные нарушения, как гипокинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральные расстройства. Кроме этого при болезни Паркинсона развиваются вегетативные, аффективные и другие расстройства.

Классификация болезни Паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

• ювенильная
• с ранним началом
• с поздним дебютом

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

• дрожательные
• дрожательно-ригидные
• ригидно-дрожательные
• акинетико-ригидные
• смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды. Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу. Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса выглядит как недостаточность дыхательных функций митохондрий, а также окислительный стресс — основная причина апоптоза нейронов. Однако в патогенезе болезни Паркинсона принимают участие и другие факторы, функции которых остаются не раскрытыми до сих пор.

Клиническая картина болезни Паркинсона

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции.

Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор.

Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной ассиметрии тонуса в конечностях, так как ассиметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушение сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

• 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
• I стадия — односторонние проявления заболевания
• II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
• III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
• IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
• V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Диагноз болезни Паркинсона

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап — распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап — исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

• окулогирные кризы
• терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
• наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
• продолжительная ремиссия
• исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
• мозжечковые симптомы
• надъядерный паралич взора
• ранее яркое проявление деменции
• ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
• симптом Бабинского
• опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
• неэффективность больших доз леводопы
• интоксикация МФТП

3-й этап — выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

• односторонние проявления в дебюте болезни
• наличие тремора покоя
• ассиметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
• 70-100%-реакция на терапию леводопой
• прогрессирующее течение заболевания
• эффективность леводопы в течение 5 лет и более
• продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалография, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Первые признаки болезни Паркинсона

• - Слабость, упадок сил и общее недомогание
• - Походка становится шаткой, шаги короткими и неуверенными
• - Речь становится гнусавой, больной забывает мысль, не доводит предложение до конца
• - Изменяется почерк – буквы более мелкие и угловатые «дрожащие»
• - Отмечаются резкие перепады настроения и периоды депрессии
• - Мимика становится менее эмоциональной, лицо может приобрести вид маски
• - Ригидность мышц – это значительно повышенный тонус мышц, которые у больного болезненно напряжены
• - Тремор – быстрые ритмичные движения мышц. На первых порах у 70% больных тремор отмечается на одной руке. Со временем сокращения мышц распространяются на все конечности.
•  

Основные признаки паркинсонизма

На последующих стадиях развития болезни появляются основные симптомы:

• - Сильная ригидность. Все мышцы напряжены, отсутствует их согласованное действие и баланс взаимной активности, когда мышца сгибатель работает – мышца разгибатель расслабляется. Поэтому больной быстро утомляется, ощущает слабость.
• - Лицо не меняет выражения и имеет вид маски
• - Руки и ноги постоянно находятся в полусогнутом состоянии.
• -  При попытке разогнуть руку больного наблюдается «феномен зубчатого колеса» - движение имеет прерывистый характер.
• - Тремор конечностей – он имеет специфический характер.
• - Движения пальцев напоминают пересчитывание монет или скатывание шарика. Дрожание может наблюдаться не только на руках, оно поражает стопы и нижнюю челюсть. Симптом может наблюдаться как при напряжении, так и в спокойном состоянии. Он исчезает во время сна
• - Брадикинезия - резкая замедленность движений. Умывание, одевание или другие повседневные действия могут занимать несколько часов.
• - Появляется сильная сутулость – «поза просителя»
• - Боли во всех мышцах тела, вызванные постоянным сокращением и спазмом
• - Полное исчезновение мимической активности
• - Нарушения координации в пространстве, неустойчивость походки, частые падения
• - Больному тяжело находится в одной позе
• - Спазм мышц мочевого пузыря и кишечника приводит к потере контроля над процессом мочеиспускания (задержке или недержанию мочи) и запорам
• - Возникает тяжелая хроническая депрессия и периоды оцепенения. Появляется пугливость и неуверенность в своих силах, боязнь общественных мероприятий, утрачивается мотивация.
• - Сохраняется способность к здравым суждениям, но отмечаются нарушения памяти.
• - Гнусавость голоса, монотонность и неразборчивость речи, повторение одних и тех же слов
• - Изменения в работе кожных желез, вызванные нарушениями автономной нервной системы. Больные страдают от повышенной потливости. Также может отмечаться сухость кожи или наоборот – некоторые участки становятся жирными, появляется перхоть.
• - Нарушение сна. При паркинсонизме затрудняются движения во время сна. Это приводит к нарушению его качества, ночным кошмарам и бессонице. В результате днем больной ощущает сонливость.

Профилактика болезни Паркинсона

Для того, чтобы снизить риски возникновения болезни Паркинсона, следует придерживаться следующих профилактических мероприятий:

• Соблюдать сроки приема нейролиептических препаратов. Их можно использовать не более 1 месяца без перерыва.

• Своевременно диагностировать и лечить сосудистые патологии головного мозга, связанные с травмами или инфекциями. Таким образом удастся избежать дисфункции выработки дофамина.

• Обращаться к врачу при обнаружении малейших признаков болезни Паркинсона.

• Все больше научных доказательств указывают на то, что у курильщиков и любителей кофейных напитков болезнь Паркинсона практически не встречается. Но это довольно специфическая профилактическая мера, которую не следует рассматривать в качестве рекомендации. К тому при обнаружении болезни нет смысла начинать курить или потреблять кофе, так как это никаким образом не влияет на течение патологических процессов. Тем не менее, при отсутствии противопоказаний, можно потреблять минимальные дозы натурального кофе на регулярной основе.

• Вещества, которые действительно в состоянии защитить нейроны – это флавоноиды и антоцианы. Их можно найти в яблоках и в цитрусовых.

• Стоит беречь нервную систему путем избегания стресов, вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой.

• Полезно придерживаться диеты, которая богата витаминами группы В и клетчаткой.

• Избегать контакта с вредными веществами, влияющими на развитие болезни, такими как марганец, угарный газ, опиаты, пестициды.

• Новые исследования показывают, что ягоды способны оказать влияние на риски возникновения болезни.

Что касается прогноза, то болезнь имеет свойство неуклонно прогрессировать. Человек в итоге полностью утрачивает способность к труду, самообслуживанию, срок его жизни уменьшается. Однако продолжительность нормальной жизнедеятельности напрямую зависит от того, как вовремя была обнаружена болезнь и насколько своевременно начата терапия. Без лечения человек будет обездвижен через 8 лет, приём Леводопы увеличивает этот промежуток до 15 лет.

Какой врач лечит болезнь Паркинсона?

Ведением пациентов с болезнью Паркинсона занимается врач-невролог. Именно он устанавливает диагноз и оказывает больному и его семье врачебную помощь. Невролог имеет определенные методики, позволяющие точно диагностировать болезнь, определить её стадию и назначить лечение. При необходимости параллельно подключаются другие специалисты. Это может быть окулист, психотерапевт, кардиолог, эндокринолог, геронтолог, онколог и иные доктора.

В конце хотелось бы еще раз напомнить, что за без малого 200 лет изучения болезни Паркинсона ни одного человека вылечено не было.

Это важно понимать, потому что в нашем обществе есть огромное число проходимцев и шарлатанов, утверждающих, что могут вылечить от этого заболевания за энную сумму денег.

К сожалению, вынужден констатировать, что ни сеанс «любительской психотерапии» с целителем, ни молитвы, ни «заговоренный» отвар каких-либо трав и снадобий никогда не сравнится с эффектом своевременного обращения ко врачу-специалисту, который подберет и медикаментозную терапию, и метод (если потребуется) хирургического вмешательства.